Болезнь Кинбека: признаки, диагностика и методы лечения

Болезнь Кинбека была описана впервые в 1910 году рентгенологом из Австрии R. Kienbock. Чаще всего это заболевание встречается у людей, занимающихся физическим трудом и испытывающих нагрузку в области лучезапястного сустава:

  • слесарей;
  • столяров;
  • людей, работающих с отбойными молотками или другими устройствами, создающими вибрацию;
  • представителей других специальностей.

Как правило, ведущая рука поражается намного чаще.

Болезнь Кинбека: что это такое?

Болезнь Кинбека (Kienböck disease) — это проблема в запястье, связанная с нарушением кровоснабжения полулунной кости. Полулунная — это одна из тех восьми маленьких косточек, которые составляют запястье. В запястье выделяют два ряда: тот, что ближе к предплечью называют проксимальным, другой, который ближе к пальцам — дистальным. Полулунная кость находится в самом центре проксимального ряда, она неразрывно связана с ладьевидной костью, которая соединяет оба ряда запястья. Согласно биомеханическим исследованиям порядка 70% нагрузки на лучезапястный сустав ложатся именно на полулунную кость.

Болезнь Кинбека — это серьезная патология верхних конечностей, вызывающая неприятные болевые ощущения и способная привести к полной потере функциональности руки. Она часто встречается у людей, чья работа связана с нагрузкой на область лучезапястного сустава. Раннее выявление симптомов поможет избежать осложнений заболевания. Рассмотрим болезнь Кинбека у взрослых и детей подробнее.

Чаще встречается у лиц от 20 до 40 лет, занимающихся ручным физическим трудом. Женщины заболевают несколько реже мужчин. Правая рука поражается чаще.

  • Код по МКБ 10: M93.1

Кровавые слезы

Это заболевание по–научному называется гемолакрия, когда в течение суток по неизвестной до конца науке причине глаза вдруг начинают «слезиться» кровью. Такое явление может происходить от 1 до 20 раз в сутки.

Кровавые слезы наблюдаются при некоторых видах опухолей, воспаления конъюнктивы глаза, нарушении свертываемости крови. Однако иногда гемолакрия наблюдается абсолютно на фоне полного здоровья пациента, поэтому в таких случаях говорят об истинной, идиопатической гемолакрии.

Замечено, что данное заболевание появляется спонтанно преимущественно в подростковом возрасте или у молодых людей, а затем так же само собой исчезает. У женщин гемолакрия наблюдается чаще, и в большинстве случаев — во время месячных, и это помогает диагностировать одну из причин гемолакрии — эндометриоз.

Скрытая гемолакрия. В 1991 году было обследовано 125 добровольцев, не имеющих проблем со здоровьем. У всех их брали слезную жидкость и исследовали ее под микроскопом. Оказалось, что клетки крови в слезах были обнаружены у 18% женщин детородного возраста, а также у 7% беременных и 8% мужчин.

Причины развития

Патогенез болезни Кинбека и этиология до настоящего времени точно не определены. Есть несколько гипотез, по каким причинам возможно развитие заболевания, однако абсолютного подтверждения получено не было.

К таким причинам относятся:

  • ухудшение кровоснабжения полулунной кости;
  • индивидуальный анатомический фактор в укорочении костных тканей;
  • провоцирование другими заболеваниями, например подагрой или церебральным параличом;
  • систематическое травмирование с повреждением тканей костей;
  • надлом кости вследствие частой механической нагрузки;
  • эмболия и циркуляторные нарушения.

Считается, что причиной развития заболевания может служить однократная травма или постоянная травматизация (так называемая микротравматизация), что может привести к нарушению кровоснабжения костей запястья.

Поэтому болезнь Кинбека чаще встречается у людей, чья физическая активность связана с нагрузкой на область лучезапястного сустава. Полулунная кость занимает центральное место в запястье, располагаясь между головчатой костью запястья и лучевой костью, и поэтому больше других костей травмируется при физической нагрузке.

Заболевание развивается постепенно и встречается чаще всего у рубщиков, столяров, слесарей, крановщиков, лиц, работающих с вибрирующими устройствами (отбойные молотки), может возникать и у работников других специальностей. Чаще поражается ведущая рука (у правшей – правая, у левшей – левая).

Еще одна причина развития болезни Кинбека – врожденная короткая локтевая кость. В таком случае давление на полулунную кость возрастает и может развиться остеонекроз полулунной кости (болезнь Кинбека).

Голубая кожа

Синдром голубой или синей кожи (аргирия, аргироз) — это еще одна редкая патология, которая встречается преимущественно у тех людей, которые переусердствовали в лечении средствами, содержащими серебро, а также связанных с добычей или обработкой серебра.

В этом случае гранулы серебра откладываются в дерме, волосяных луковицах, потовых железах, капиллярах кожи. Частицы серебра у таких людей обнаруживаются также в толще слизистых оболочек желудка, ротовой полости, кишечника, в паренхиматозных органах (печень, почки) и конъюнктиве глаз.

Как правило, если нет сопутствующей интоксикации серебром, то, кроме синего цвета, пациента больше ничего не беспокоит, однако этот оттенок кожи и слизистых сохраняется на всю оставшуюся жизнь.

Еще синий цвет кожи может не быть связанным с воздействием серебра, а просто передаваться по–наследству. Например, на протяжении 60–х годов прошлого столетия в штате Кентукки проживало целое семейство «синих людей», которых молва окрестила «Синие Фьюгейты».

Первые признаки

Первые признаки заболевания — ощущение дискомфорта, непостоянные боли в основании кисти при форсированных движениях и перегрузках.

  • Боли в покое не типичны. Нередко начало протекает скрыто. Острая боль впервые возникает в результате перелома полулунной кости.
  • Постепенно боли при движениях и нагрузках становятся интенсивнее и продолжительнее, хотя возможны и ремиссии. Появляется стойкая ограниченная припухлость на тыле основания кисти, нарастает ограничение движений в кистевом суставе, рука становится слабой, развивается атрофия мышц предплечья.
  • В поздних стадиях ощущается хруст при движениях. В отдельных случаях К. б. на протяжении многих лет протекает бессимптомно и устанавливается случайно.

Признаки болезни

Наиболее часто клиническая картина развивается у молодых лиц в возрасте от 20 до 40 лет, которые занимаются ручным физическим трудом. Наиболее чаще заболевают мужчины, преимущественно поражается правая рука.

Впервые признаки этого заболевания описал австрийский врач-рентгенолог Р. Кинбек (1871 — 1953), произошло это в 1910 году. До него предпринимались попытки объяснить неладное, в 1843 году Пест расценивал это состояние как последствие перелома.

На первом этапе человека беспокоит дискомфорт и непостоянная боль в основании кисти. Наблюдается эта симптоматика во время форсированных движений или в случае перегрузки. Обращает на себя внимание отсутствие боли в состоянии покоя.

Узнать начало болезни Кинбека невозможно, потому что она начинается скрытно. Человек приходит на прием к врачу в связи с острой болью, которая становится результатом патологического перелома полулунной кости. Боль с течением времени становится более интенсивной, особенно во время физической нагрузки или движениях. Возможны и периоды ремиссии, когда человека ничто не беспокоит.

Болезнь начинает выдавать себя стойкой и ограниченной припухлостью в основании кисти. Движения становятся ограниченными и этот симптом постоянно нарастает. Кисть нормально не двигается, слабеет, развивается атрофия мышц в области предплечья. На поздних стадиях возникает хруст во время движений.

Есть случаи, когда болезнь себя никак не проявляет, а сам человек о ней и не догадывается. Установить правильный диагноз удается совершенно случайно.

Стадии заболевания

В процессе постепенного нарастания некроза полулунной кости происходит фрагментация и в последствие полное разрушение кости. Весь этот процесс сопровождается болевым синдромом в области запястья, увеличивающимся при движении и физических нагрузках. С дальнейшим прогрессированием болезни Кинбека боль только возрастает.

Различают пять стадий болезни:

  1. Нарушение кровоснабжения. Форма полулунной кости остается без изменений.
  2. Изменение формы с нарушением ее целостности.
  3. В области некроза происходит распад костного вещества и замещение его фиброзной тканью.
  4. Усиленная деформация и фрагментация.
  5. Повреждение расположенных рядом костей, что приводит к артрозу лучезапястного сустава.

Изменения сопровождаются болями в запястье, которые становятся сильнее во время движения и прогрессирования патологического процесса. В случае тяжелых поражений боль распространяется на все запястье.

Симптоматика болезни

Основным симптомом заболевания является нарастающий асептический некроз полулунной кости, сопровождающийся сильной болью в запястье, усиливающейся при двигательной активности.

Симптоматика развивается в соответствии со стадией болезни:

  • в полулунной кости нарушается кровоснабжение, что опасно вероятностью переломов;
  • на второй стадии заболевания в результате недостаточности кровообращения наступает склерозирование кости (отвердевание). В этом случае возможен коллапс кости, когда она резко уменьшается в размерах и распадается на небольшие фрагменты, которые способны мигрировать;
  • при четверной стадии болезни происходит поражение соседних костей с развитием артроза суставов и запястья.

При рентгенологическом обследовании выявляется сплющивание и костная деформация вдоль оси с укорачиванием в поперечнике. Отмечаются неровные контуры кости, а в центре присутствует небольшое просветление, соответствующее зоне рассасывания костной ткани. Достаточно часто сужается суставная щель, что указывает на развитие деформирующего остеоартроза.

Кроме того, на снимке могут определяться признаки образования ложного сустава в полулунной кости и ее патологические разрушения. При сомнительном диагнозе рекомендуется выполнение МРТ.

Симптомы болезни Кинбека + фото

Основные клинические симптомы при болезни Кинбека:

  • Возникновение болей в запястье и кисти руки во время небольшой физической нагрузки, чувство дискомфорта, небольшое онемение. Отсутствие этих симптомов в состоянии покоя.
  • Нарастание и усиление болей во время работы, появление болезненности в период отдыха, понижение силы сжатия и разжимания пальцев.
  • Появление припухлости и ограничение механических движений.
  • Возникновение хруста или щелчков в основании кисти.
  • Развитие атрофии в предплечье, ослабление двигательной возможности.

Важно! Во избежание развития злокачественной формы заболевания и других серьезных осложнений при первых симптомах нужно обращаться к врачу артролог.

Симптомы и признаки

Клиника болезни Кинбека зависит от стадии развития поражения:

  1. Первая стадия – из-за нарушения питания кость становится хрупкой.
  2. Вторая стадия – склероз костной ткани и уплотнение ее.
  3. Третья стадия – коллапс кости, некрозированная ткань рассасывается, структуры кости спадаются и орган уменьшается в размере.
  4. Четвертая стадия – распространение поражение, некроз сустава, соседних костей, сухожилий, сосудов, стадия осложнений.

Симптомы недуга

На первой стадии симптомы могут не наблюдаться, но повышается риск переломов.

Вторая и третья стадия характеризуются появлением и прогрессированием:

  • Онемения запястья и кисти.
  • Боли и отека на этом уровне.
  • Нарушения функции кисти, слабости и скованности движений.
  • Появляется щелчок при сжимании руки в кулак и при движении запястьем.
  • Потери профессиональной трудоспособности.
  • Изменения почерка из-за боли и скованности.

На третьей стадии симптомы прогрессируют, изменяется рельеф кисти. Четвертая стадия характеризуется потерей функционирования кисти, сильными болями.

Диагностика

Рентген соответствующего участка в прямой и боковой проекции. При рентгенологическом исследовании в ранней стадии заболевания отмечается смазанная картина структурного рисунка полулунной кости. Со временем тень ее становится более интенсивной по сравнению с соседними костями запястья, размеры уменьшаются, появляется неровность контуров, могут возникать кистозные изменения.

Рентген руки при болезни Кинбека

В дальнейшем развивается фрагментация, сплющивание и прогрессирующая деформация полулунной кости, которая часто приобретает треугольную форму. Смежные суставные щели при этом расширяются. В редких случаях происходит уменьшение размеров полулунной кости с явлениями повышенного склероза костной ткани, напоминающего мраморную болезнь. В позднем периоде заболевания рентгенологически определяются явления остеоартроза.

На начальном этапе заподозрить правильный диагноз бывает весьма затруднительно. Только при непостоянных болях в основании кисти, усилении их при движении, можно подозревать болезнь Кинбека. Окончательную точку в вопросе поставит рентгенологическое обследование, но вот только признаки заболевания удается обнаружить не ранее чем через 2 или 3 месяца после его начала.

На самом рентгеновском снимке врач заметит изменения полулунной кости, контуры ее неровны, возможно распадение кости на фрагменты.

После все может восстановиться, но не полностью, структура и контуры кости нарушаются. Нередко для уточнения диагноза потребуется компьютерная томография, которая способна в разных проекциях указать на патологию.

Синдром «бабочки»

Научное название данного заболевания — буллезный эпидермолиз. Это редкая генетическая болезнь, связанная с повышенной ранимостью слизистых оболочек и кожи вследствие механического воздействия (этим она напоминает хрупкость крыльев бабочки от неосторожного к ним прикосновения).

Основной симптом буллезного эпидермолиза — пузыри, появляющиеся в местах, которые подвергаются давлению и трению.

Иногда заболевание протекает настолько тяжело, что даже твердая пища во рту или обычное рукопожатие может стать причиной образования новых пузырей, которые, вскрываясь, образуют многочисленные раны, куда может присоединиться вторичная инфекция.

«Дети–бабочки» все детство вынуждены терпеть постоянную боль, зуд, многочисленные перевязки и лечение открытых ран. К сожалению, в настоящее время эффективная терапия данного заболевания еще не разработана.

Лечение

При выявлении болезни на её ранних стадиях необходимо наложить гипсовую повязку, ограничивающую подвижность руки, сроком на 60 – 90 дней. По завершению этого периода больному рекомендуется:

  • прохождение курса массажа;
  • лечебная физкультура;
  • грязелечение;
  • физиотерапия.

Лечение болезни Кинбека зависит от стадии. В настоящее время применяются консервативные и оперативные методы лечения. В случае ранней диагностики болезни возможно консервативное лечение, предусматривающее временное обездвиживание запястья (иммобилизацию)и физиотерапию. Для этого на сустав накладывают пластиковую или гипсовую лонгету на 21 день (3 недели).

Целью этой процедуры является восстановление кровоснабжения по старым сосудам или прорастание новых.

Иммобилизация запястья. При положительных результатах иммобилизация прекращается, но на протяжении целого года необходимо раз в 1– 1,5 месяцев делать контрольные рентгенограммы, чтобы подтвердить ремиссию или выявить прогрессирование болезни.

Широко применяются физиотерапевтические процедуры:

  • блокады новокаином;
  • сероводородные ванны, хотя официально не признали их эффективность ;
  • грязелечение;
  • тепловые процедуры, как считают некоторые специалисты, также влияют на улучшение кровотока (парафинотерапия,
  • обычная грелка, разогретая соль, песок или гречневая крупа)

Если консервативное лечение не приносит успеха, болезнь Кинбека продолжает прогрессировать и симптомы усиливаются, прибегают к оперативному вмешательству.

Тактика лечения

Лечение остеонекроза назначается с учетом стадий болезни заболевания. На первом этапе практикуется консервативная терапия, предусматривающая иммобилизацию лучезапястного сустава с помощью гипсового лангета или шины. Средняя продолжительность их ношения составляет 3-3,5 недели. Этого времени достаточно для восстановления кровотока в полулунной кости и наступления регрессивного состояния.

При эффективной терапии иммобилизацию прекращают, и пациент направляется на повторное рентгенологическое обследование, которое выполняется через каждых 1,5-2 месяца. При выявлении прогресса заболевания иммобилизацию проводят вновь. Кроме того, врач может принять решение о проведении физиотерапевтических мероприятий, в том числе новокаиновых блокад, сероводородных ванн и грязелечения, однако важно учитывать, что, несмотря на положительное действие этих методик, их эффективность научно не подтверждена.

Улучшению кровотока способствует использование согревающих компрессов, а также парафинотерапия. В том случае, когда все принятые меры оказались неэффективны, решается вопрос об оперативном вмешательстве.

Операция

На начальной и второй стадии болезни Кинбека самой эффективной методикой считается реваскулиризующая операция. Ее суть в том, что на поврежденную кость пересаживается здоровый фрагмент с сосудами. Сразу после операции руку фиксируют, чтобы рана быстрее заросла, а сосуды быстрее начали прорастать. Таким образом удается восстановить кровоснабжение и кровоток.

На других стадиях болезни Кинбека операция нужна или нет, какая именно, определяет хирург исходя из следующих факторов:

  • состояние лучезапястной кости;
  • активность пациента;
  • цель и пожелания больного;
  • опытность самого врача в проведении подобных операций.

Выравнивающая операция

Данная методика используется в том случае, если локтевая и лучевая кости имеют разные размеры. Может быть удлинена короткая кость путем трансплантации или, наоборот, укорочена. Эта методика, как правило, позволяет полностью остановить прогрессирующее заболевание.

Восстановление и реабилитация

С целью максимально быстрого восстановления здоровья после операции может проводиться целый ряд реабилитационных мероприятий:

  1. Лекарственная терапия, включающая в себя приём обезболивающих и противовоспалительных препаратов, а также средств, улучшающих кровообращение и стимулирующих регенерацию.
  2. Гимнастика восстановительная. Лечебная гимнастика позволить разработать кисть и укрепить мышцы.
  3. Физиотерапевтические процедуры ультразвуком, электростимуляцией, фонофорезом с применением лекарственных трав.
  4. Курс оздоровления в специализированных санаториях.

Следует помнить, что лечение болезни Кинбека – это сложный процесс, который может продолжаться несколько месяцев. В случае прогрессирования болезни иногда возникает необходимость в проведении повторной хирургической операции.

Стоимость лечения болезни Кинбека в Израиле

В каждом случае цена рассчитывается исходя из необходимого объема терапевтических мероприятий. Она включает в себя стоимость прохождения процедур, цену медикаментов, выполнения операции и так далее. На начальной стадии болезни, без необходимости проведения хирургической операции, стоимость будет значительно ниже, чем если требуется микрохирургическая операция или эндопротезирование. Если сравнивать стоимость лечения патологии полулунной кости в разных странах, то можно отметить, что цены в Израиле отличаются умеренностью. Так, в Европе или Америке аналогичное по объему лечение обходится пациентам на 30-50% дороже, чем в Израиле.

ЗаболеваниеОриентировочная цена, $
Цены на протезирование тазобедренного сустава23 100
Цены на лечение косолапости25 300
Цены на лечение Халлюкс Вальгуса7 980
Цены на реставрацию коленного сустава13 580 — 27 710
Цены на лечение сколиоза9 190 — 66 910
Цены на эндопротезирование коленного сустава28 200
Цены на лечение межпозвоночной грыжи35 320 — 47 370

Прогноз

Какие либо выводы при болезни Кинбека делать очень сложно, полного выздоровления даже при раннем диагностировании проблемы практически не наступает. Деформация прогрессирует, а травмы и перегрузки только способствуют этому, а также усилению расстройства функции.

Когда болезнь диагностирована на поздних этапах, и человек при этом занимается физическим трудом, то оперативное вмешательство станет единственным способом решить проблему.

Диагностировать болезнь может не каждый врач, для этого потребуется глубокое знание рентгеновской анатомии. Немаловажное значение имеет симптоматика, которая может натолкнуть на правильный диагноз. В любом случае рассказать о своих подозрениях лечащему врачу.

Чем это опасно?

Опасность данного заболевания в том, что боль и ухудшение функциональности руки может привести к снижению и, в итоге, к потере трудоспособности больного.

Другой важной проблемой является то, что некроз может распространиться на другие структуры: кости, связки, мышцы, сосуды и привести к некрозу всей кисти и к вероятной ампутации.

Часто люди из-за тяжелого постоянно физического труда не обращают внимания на начальные симптомы болезни, что приводит к позднему обращению к врачу и необходимости срочного хирургического вмешательства.

Из-за поздней диагностики прогноз при болезни Кинбека относителен и зависит от степени разрушения кости и окружающих ее тканей.

Болезни вампиров

Фактически это 2 редких генетических заболевания: эктодермальная дисплазия и эритропоэтическая порфирия. Обе болезни характеризуются тем, что больные плохо переносят солнечный свет, поэтому их активность увеличивается в темное время суток.

Эктодермальная дисплазия. Это мертвецки бледная кожа, отсутствие передних зубов (есть только клыки), большой лоб, редкие волосы на голове, повышенная сухость кожи. Солнечный свет вызывает у них повышенное образование на коже пузырей.

Эритропоэтическая порфирия. Характеризуется нарушением пигментного обмена, вследствие чего в крови накапливаются порфирины, развивается анемия, периодически наблюдаются красная моча, нервно–психические и желудочно–кишечные расстройства, имеет место фотодерматоз. Вокруг рта кожа постепенно атрофируется, формируя особого типа оскал, напоминающий такой у сказочных вампиров, а зубы в ультрафиолетовых лучах приобретают розовый оттенок. Лица, страдающие данным заболеванием, также предпочитают вести ночной образ жизни и скрываются от солнечных лучей.

Когда мышцы превращаются в кости

Еще одно редко встречающееся заболевание — прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (ПОФ), или болезнь Мюнхеймера. Данная патология появляется вследствие мутации гена, который извращает обмен веществ в организме. В результате этого при любом воспалительном процессе (например, после удара, сильного сжатия мышцы) начинают появляться очаги повышенной кальцификации, которые впоследствии становятся центром роста новой костной ткани.

Интересно, что практически во всех случаях болезнь сопровождается наличием другой врожденной патологии, например, клинодактилией большого пальца ноги (наличие такого пальца практически в 95% случаев свидетельствует о том, что у ребенка разовьется оссифицирующая фибродисплазия).

Начинаясь практически с самого рождения, ПОФ неуклонно прогрессирует, проявляясь кальцификацией и последующим окостенением мышц, сухожилий, фасций и связок. Также для заболевания характерно возникновение подкожных уплотнений размером 1–10 см с локализацией в любом месте (у детей преимущественно в области спины, предплечий и шеи). В связи с превращением в кости мягких тканей организма ПОФ еще называют болезнью формирования второго скелета.

На данный момент в мире зарегистрировано около 800 случаев болезни Мюнхеймера. Средства профилактики и эффективного лечения пока не разработаны.

Диагностика ТКИД

Больного комбинированным иммунодефицитом осматривает врач иммунолог либо инфекционист. На приёме доктор констатирует:

  • у пациента недоразвита лимфоидная ткань;
  • кожный покров имеет дефекты — воспалительные проявления, сыпь;
  • во рту наблюдаются язвы.

Дальнейший осмотр выявляет лёгочные изменения, прививка БЦЖ (против туберкулёза) даёт осложнения. Такие признаки — это причина назначить специальное обследование для подтверждения диагноза тяжёлого комбинированного иммунодефицита.

  1. Есть необходимость в общем анализе крови, поскольку при тяжелом комбинированном иммунодефиците у пациентов обнаруживается лейкопения — дефицит лейкоцитов.
  2. По анализу крови из вены выявляется иммунологический статус, характеризующийся уровнем Т-В- NK-лимфоцитов — иммунокомпетентных клеток.
  3. Генотипирование — обнаружение генетических поломок.
  4. Пренатальная диагностика — исследование ворсинок хориона для отрицания либо подтверждения повторного диагноза ТКИД, если женщина уже рожала детей с подобной патологией.
  5. Консультация терапевта.

Новорожденные малыши, имеющие этот диагноз, в первые недели выглядят как здоровые. Это объясняется наличием у них антител матери, но при неблагоприятном генетическом коде, тщательное обследование обязательно.

Тяжёлые комбинированные иммунодефициты

Для обозначения данной опасной патологии применяется общее наименование ТКИН, расшифровка аббревиатуры — тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность. Когда говорят о разновидностях дефекта, часто употребляют термин ТКИД, имея в виду особенности иммунодефицита. Подозрение на заболевание иммунной системы вызывают рецидивирующие инфекции, крайняя уязвимость больных, которые подхватывают заразу мгновенно при контакте с болезнетворным антигеном.

Диагностируется недуг в медицинском учреждении на основании анализов, сбора данных семейного анамнеза, осмотра кожных покровов, полости рта. Проблемой тяжёлых комбинированных иммунодефицитов занимается врач иммунолог. Его задача выявить поломку иммунной системы, вариации нарушений в хромосомах, мутаций в гене. Это необходимо для разработки правильной схемы лечения комбинированного иммунодефицита.

Формы заболевания

Что это такое — болезнь Ходжкина, и какие формы патологического процесса бывают? Вопрос интересует очень многих пациентов, у кого диагностировано это заболевание. В гематологии различают локальную и генерализованную форму. Локальный тип болезни характеризуется тем, что поражаются только лимфоузлы. По локализационному признаку выделяют такие формы болезни Ходжкина, как:

  • периферическая;
  • легочная;
  • медиастинальная;
  • кожная;
  • нервная;
  • костная.

Генерализованный тип болезни характеризуется тем, что злокачественная опухоль распространяется также в следующих органах:

  • желудок;
  • селезенка;
  • легкие;
  • печень.

В зависимости от скорости распространения патологического процесса, лимфрогранулематоз может иметь острое или хроническое протекание. Острая форма продолжается примерно несколько месяцев, а хроническая характеризуется длительным затяжным течением с чередованием обострения и ремиссии.

лимфома ходжкина что это за болезнь

  • лимфогистиоцинарная;
  • смешанно-клеточная;
  • нодулярно-склеротическая;
  • лимфоидное истощение.

При этом учитывается распространенность опухолевого процесса. В зависимости от формы болезни сугубо индивидуально подбираются методики проведения терапии.

Стадии лимфомы

Стадии болезни Ходжкина классифицируются в зависимости от степени тяжести и распространенности злокачественного новообразования. На первой стадии практически во всех случаях симптоматика отсутствует. Болезнь обнаруживается в основном случайно при проведении периодического обследования. В лимфоузле может обнаруживаться небольшая по размерам опухоль.

На 2 стадии болезни Ходжкина опухолевый процесс распространяется сразу на несколько групп лимфоузлов, расположенных выше брюшной области. Кроме того, визуализируются образования в рядом расположенных органах и структурах.

Третья стадия характеризуется наличием обширных новообразований с обеих сторон диафрагмы с множеством гранулем в различных органах и тканях. Практически у всех пациентов опухоли присутствуют в селезенке, печени и органах кроветворения.

болезнь ходжкина симптомы

Фатальная семейная бессонница

Известно всего 40 семей, у которых был обнаружен данный недуг. Это наследственное заболевание, имеющее различную степень выраженности. Наступает вследствие происходящих изменений в центральной части мозга с формированием амилоидных бляшек и поражением таламуса, который обеспечивает связь между телом и корой обоих полушарий.

Семейная бессонница сопровождается изменением со стороны других органов и систем организма: снижается выработка слезной жидкости, изменяется артериальное давление, частота пульса, может появиться сыпь и развиться слабоумие.

Как правило, заболевание протекает в несколько стадий:

  • Стадия 1. Бессонница постепенно прогрессирует, длится около 4 месяцев, сопровождается возникновением панических атак и страхов.
  • Стадия 2. Длится 5 месяцев, характеризуется тревожностью, потливостью, появлением галлюцинаций.
  • Стадия 3. В течение 3 месяцев наблюдается полная бессонница, имеет место несдержанность в поступках.
  • Стадия 4. На протяжении 6 месяцев — полная бессонница и слабоумие. Человек может впасть в кому или умереть от истощения, а также воспаления легких застойного характера.

Анализ мозга умерших вследствие семейной бессонницы показал, что это заболевание вызвано особыми белками, способными самостоятельно размножаться — прионами.

Быстро состарившиеся дети

Ускоренное старение, или прогерия, так называется еще одно редкое заболевание, возникающее вследствие небольшой аномалии генов. В результате происходит сбой естественного течения всех процессов, протекающих в организме, и человек начинает стареть стремительными темпами (в среднем, в течение 1 года сразу на 8 и более лет): прогрессирует атеросклероз, сердечная недостаточность, развивается катаракта, сахарный диабет, возникает инсульт или инфаркт миокарда.

Дети с такой патологией редко доживают до своего совершеннолетия, погибая обычно в возрасте 11–13 лет, хотя известны отдельные случаи, когда продолжительность жизни составила 26 и более лет.

Особенность протекания болезни у беременных

Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз — это рак или нет, и каким образом протекает болезнь у беременных. При вынашивании ребенка эта болезнь представляет очень большую проблему при проведении диагностики и лечения. Все манипуляции должны проводиться под строгим контролем доктора-гинеколога.

причина болезни ходжкина

На первоначальных сроках беременности запрещено проводить лучевую терапию. В особо тяжелых случаях доктора рекомендуют сделать аборт, так как существует вероятность угрозы для жизни пациентки. Лечение во время беременности практически исключено. Доктора стараются помочь пациентке доносить ребенка до родов, а после этого начинают терапию. Грудное вскармливание ребенка полностью исключено. Риск передачи заболевания плоду отсутствует.

Даже в случае прерывания беременности это заболевание оказывает отягощающее воздействие на протекание процесса. В таком случае менструальный цикл женщины существенно нарушается. При проведении лечения при помощи облучения паховых лимфоузлов происходит утрата функции яичников. Чтобы возвратить способность овуляции, требуется выведение яичников за пределы воздействия лучей.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий