Проект протокола лечения педиатрического рассеянного склероза

Рассеянный склероз в международной классификации болезни (МКБ-10) находится под кодом G35, относится к демиелинизирующим болезням ЦНС. Данное заболевание считается хроническим, характеризуется поражением головного и спинного мозга. Рассеянный склероз развивается вследствие неправильной работы иммунной системы: в результате ее гиперактивации происходит разрушение миелиновой оболочки нервных клеток, образование рубцов и замещение нервной ткани на соединительную. В Юсуповской больнице для лечения рассеянного склероза применяются самые современные методики, позволяющие предотвратить прогрессирование процессов демиелинизации и максимально сохранить неврологические функции у пациентов.

Юсуповская больница работает в сотрудничестве с ведущими НИИ неврологии, что в сочетании с высококвалифицированным врачебным составом клиники и современной оснащенностью позволяет пациентам получать лучшее лечение. Также в Юсуповской больнице имеется клиника реабилитации, где пациенты проходят восстановление после тяжелых заболеваний, в том числе и неврологических.

Рассеянный склероз (МКБ-10): основные симптомы и диагностика заболевания

Что такое Международная квалификация болезней?

Структура составлена так, что статистические результаты сгруппированы определенным образом, позволяющим эффективно использовать данные для решения практических и эпидемиологических задач.

В МКБ-10 включены такие группы:

  • эпидемиологические, общие, травматические болезни;
  • заболевания местного типа с характерной локализаций;
  • патологии наследственного типа и связанные с развитием организма.

Наиболее распространенные признаки и симптомы

Каждый из признаков PC имеет свою характеристику. При этом можно лишь выделить группы симптомов, наиболее характерных для рассеянного склероза. Начальные же симптомы, быстрота прогрессирования, выраженность и сочетание разных групп симптомов у каждого человека представлена по своему. Следует выделить следующие группы симптомов:

  • Общие. К ним относится усталость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Больные утверждают, что в момент появления слабости чувствуют, как вдруг кто-то «вытащил вилку из электросети». Общая усталость появляется без предупреждения и также неожиданно исчезает. У некоторых людей в момент появления усталости, например, конечности (руки, ноги) становятся настолько тяжелыми, что не могут совершить наименьшее движение,. Часто усталость, связана с изменениями погоды, температуры (перегрев) в квартире или физическими упражнениями. Она может возникнуть при инфекциях, связанных с повышенной температурой;
  • Зрительные расстройства. Являются одним из ранних симптомов PC, хотя и имеется отнюдь не у всех больных,. Наиболее распространенным недугом является дистрофия зрительного нерва. Нарушения зрения, как правило, несут преходящий характер. В течение суток может развиваться двоение, снижение остроты зрения, выпадения полей зрения и другие разнообразные признаки. Как правило, в период между обострениями зрение полностью восстанавливается;
  • Боль. Может быть острой или иметь хронический характер. В результате повреждения нервных волокон головного и спинного мозга возникает нейропатическая боль. Больной ощущает покалывание, онемение, дрожь в конечностях, жжение, «ползание под кожей мух”, как будто внезапное поражение электрическим током. Ежедневные напряжения и нагрузка на организм способствуют опорно-каркасным болям. Происходит потеря силы и работы мышц, жесткость и судороги. Больному трудно двигать бедрами и позвоночником. Они имеют проблемы с изменением осанки, ходьбой, координацией движения, повседневными действиями (одевание, умывание);
  • Тазовые расстройства. При PC доходит до нарушения передачи сигналов вдоль нервных путей, проводимых в мочевой пузырь. Пациент имеет трудности в поддержании мочи или опустошении мочевого пузыря. Бывает, что при повреждении нервных путей спинного мозга пузырь сокращается уже при небольшом количестве мочи (так называемая неустойчивость вытеснения), вызывая постоянные позывы. Часто возникает невозможность удержания мочи. У второго рода неприятностей сфинктер мочевого пузыря не расслабляется, в то время, когда мышцы сжимаются. Это вызывает слабый, прерывистый поток мочи и невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь. Бывает, что больной теряет контроль над сфинктером прямой кишки;
  • Психологические симптомы. Данная группа симптомов является осознанием тяжести состояния, часто — наличием тазовых функций и проблем со зрением. Однако следует отметить иногда наличие так называемой «эйфории рассеянного склероза». При этом больной не критично относится к заболеванию, строит радужные планы на будущее, зачастую отказывается от лечения.

Характерная симптоматика заболевания

Уровень сахараМужчинаЖенщинаУкажите Ваш сахар или выберите пол для получения рекомендацийУровень0.58Идет поискНе найденоУкажите возраст мужчиныВозраст45Идет поискНе найденоУкажите возраст женщиныВозраст45Идет поискНе найдено

Выявление недуга на начальных стадиях развития является достаточно проблематичным.

Характерная симптоматика и ее проявления зависят от стадии прогрессирования болезни.

Первым симптомом, свидетельствующим о возникновении нарушений, является появление головных болей.

Причиной появления этого симптома является формирование холестериновых бляшек, закупоривающих просвет сосуда.

Результатом этого процесса является нарушение снабжения клеток головного мозга питательными веществами и кислородом.

Недостаток кислорода провоцирует появление тупых, ноющих головных болей, которые с течением времени превращаются в постоянные.

У больного появляется повышенная утомляемость и снижается работоспособность.

В ночное время человека начинает мучать бессонница, а в дневное время человек, страдающий от патологии подвержен быстро сменяющемуся настроению. При дальнейшем прогрессировании болезни у пациента наблюдается нарушение координации движений.

Дальнейшее развитие и усугубление заболевания приводит:

  1. К снижению функций памяти.
  2. К появлению шума в ушах.
  3. К возникновению приступов головокружения.
  4. К появлению шаткости в походке.

Все указанные симптомы обостряются возникающими мозговыми атаками, которые проявляются различной симптоматикой. Симптомы мозговых атак зависят от участка поражения мозговой ткани.

Изменения в сонной артерии приводят к появлению онемения и нарушению чувствительности половины тела.

В случае если мозговая атака затрагивает левое полушарие, то возможно появление приступов эпилепсии и нарушений функций речи.

При поражении затылочной или височной части головного мозга наблюдается помутнение зрения, а также возникают нарушения функций глотания.

Длительность ишемических мозговых атак не превышает двух суток. После прекращения ишемической атаки больной может ничего не помнить.

В случае если продолжительность атаки по времени превышает двое суток возможно развитие инсульта головного мозга.

Инсульт может развиваться двух типов:

  • ишемический – появляется в результате закупоривания сосуда холестериновой бляшкой;
  • геморрагический – развивается на фоне разрыва сосуда и возникновения кровоизлияния в мозговую ткань.

Последняя стадия болезни характеризуется появлением полного безразличия к окружающей обстановке, плохому ориентированию во времени и пространстве и нарушении контроля над процессом мочеиспускания.

Больной практически полностью утрачивает способность говорить и наступает полный паралич.

Характерная симптоматика рассеянного склероза

Заболевание характеризуется постепенным развитием. На первых стадиях протекает без характерных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза становятся заметными при поражении более 50% нервных волокон. На этом этапе болезнь проявляется следующими нарушениями:

  • нарушением зрения в одном или обоих глазах;
  • болью и двоением в глазах;
  • ощущением онемения и покалывания в пальцах;
  • снижением чувствительности кожных покровов;
  • мышечной слабостью;
  • нарушением координации движений.

По мере роста и увеличения количества склеротических бляшек появляются и другие симптомы рассеянного склероза:

  • возникают спазмы и болевые ощущения в мышцах;
  • нарушается процесс мочеиспускания и дефекации;
  • развивается эректильная дисфункция у мужчин;
  • появляются патологические пирамидные рефлексы, выявляемые неврологом;
  • повышается утомляемость при выполнении физических действий;
  • возникает паралич тройничного, глазодвигательного, подъязычного и лицевого нервов;
  • развивается паралич верхних или нижних конечностей, затрудняются произвольные движения;
  • нарушается поведение больного, снижается его интеллект;
  • эмоциональное состояние становится неустойчивым, депрессии сменяются эйфориями.

Прием горячей ванны, жара в помещении могут временно ухудшить состояние больного, поэтому перегрева следует избегать.

При правильной и своевременной диагностике, и, следовательно, адекватно назначенном лечении больной может вести полноценную и активную жизнь. Поэтому важно не пропустить первые неврологические симптомы заболевания, обратившись к врачу. В Юсуповской клинике при подозрении на наличие у пациента рассеянного склероза в максимально сжатые сроки проводится комплексная диагностика, позволяющая верифицировать диагноз и вовремя начать терапию.

После неврологического осмотра пациенту может быть назначено проведение ряда исследований: магнитно-резонансной томографии, иммунологического анализа крови, электромиографии и др.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Лечение рецидивов РС

За период наблюдения серьезных побочных эффектов у пациентов с пРС не наблюдалось, однако отсроченные побочные эффекты длительного применения препаратов, начатого в детском возрасте, неизвестны.

Необходимо строгое соблюдение единых требований к порядку определения рецидива и его терапии.

Лечение рассеянного склероза: народные средства, трансплантация ...

Рецидив ­ это внезапное ухудшение симптома или симптомов РС или появление нового симптома или симптомов длительностью не менее 24 часов и отделенное от предыдущего рецидива по крайней мере одним месяцем.

Продолжаться рецидив может от нескольких дней до нескольких недель, хотя рецидивы могут длиться и месяцы.

При рецидиве проводится МРТ для подтверждения наличия накапливающих контраст очагов, при нарушениях зрения ­ ЗВП и ОКТ.

Клинических испытаний лечения рецидивов РС у детей и подростков не проводилось. Терапия рецидива экстраполирована из исследований лечения рецидивов РС у взрослых с ограниченным клиническим опытом у детей, подтверждающих ее эффективность.

Основные стандартные методы терапии рецидивов пРС, применяемые в настоящее время, приведены в табл. 2.

Чаще всего применяется схема введения глюкокортикостероидов (ГКС) (метилпреднизолон) i. v

Переустановка иммунной системы. Радикальный новый метод лечения ...

в пульс-дозах. Назначение этих препаратов рассчитано прежде всего на их мощное противоотечное, противовоспалительное и мембраностабилизирующее действие, которое способствует быстрому купированию отека и воспаления и регрессу симптомов.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Профилактика рассеянного склероза

Ввиду того, что факторы, провоцирующие развитие заболевания, на сегодняшний день досконально не изучены, конкретные профилактические мероприятия отсутствуют.

Для предупреждения рассеянного склероза необходимо придерживаться общих правил: здорового образа жизни, правильного питания, избегать стрессовых ситуаций.

Ряд простых рекомендаций помогут предотвратить развитие этого тяжелого недуга, а также будут способствовать уменьшению проявлений заболевания:

  • проведение регулярных (но не изнуряющих) физических упражнений;
  • отказ от употребления алкогольных напитков и табакокурения;
  • правильный рацион питания – с минимумом жирных продуктов;
  • стабилизация эмоционального состояния;
  • нормализация собственного веса;
  • контроль температурного режима в помещении (во избежание перегрева);
  • отказ от использования гормональных контрацептивов;
  • регулярный прием назначенных лекарственных препаратов (включая периоды ремиссии, для ослабления симптоматики).

У каждого больного рассеянный склероз протекает по-разному. Правильное лечение дает пациентам надежду сохранить физическое и умственное здоровье на долгие годы.

В Юсуповской больнице применяются передовые технологии, благодаря которым удается достичь увеличения периодов ремиссии и улучшения качества жизни пациентов, страдающих рассеянным склерозом. Новейшая медицинская аппаратура позволяет неврологам с точностью установить диагноз и назначить адекватное лечение, обеспечивающее пациентам Юсуповской больницы полноценную жизнь. Задать вопросы и записаться на прием к неврологу можно по телефону.

Автор

Елена Михайловна Бунина

Врач-психотерапевт, врач высшей категории

Проведение диагностики заболевания

От своевременности выявления заболевания и постановки правильного диагноза зависит прогноз развития недуга.
Для получения полной информации о состоянии организма больного используют методы лабораторного анализа и инструментальной диагностики.

При проведении лабораторной диагностики проводится общий и биохимический анализ крови. При проведении биохимического анализа крови определяется липидный профиль для оценки уровня холестерина.

В качестве методов инструментальной диагностики применяют:

  1. Компьютерную томографию сосудов.
  2. УЗГД – ультразвуковая допплерография сосудистой системы головы и шеи.
  3. Магниторезонансная томография головы.
  4. Ультразвуковое обследование сердца.
  5. Рентгенографическая ангиография сосудов.

После проведения диагностики и получения всей информации о состоянии организма врач принимает решение об использовании того или иного метода проведения лечения.

Выбор методики проведения лечения должен осуществлять только лечащий врач с учетом полученной информации о состоянии здоровья и особенностях организма больного.

Если диагностировано заболевание правильно на начальном этапе прогрессирования то исход проведения терапии является положительным, что позволяет избежать развития у пациента тяжелых осложнений вызванных патологией.

Терапия второй линии

IPMSSG (2012 г.) [15] рекомендует начинать терапию первого ряда детям и подросткам, не лечившимся ранее и с подтвержденным диагнозом рецидивирующе-ремиттирующего PC, одной из трех форм интерферона-b (IFNb) или глатирамера ацетата (GA) (табл. 3).

Детям предпочтителен прием оригинальных препаратов, используемых у детей и подростков с пРС на основе класса I доказательств у взрослых с РС.

Существует целый ряд опубликованных исследований класса IV, описывающих краткосрочные профили безопасности, а также результаты эффективности у пациентов с пРС [21–29].

IFNb-1b был использован нами в качестве первой линии терапии с 2007 года. С 2011 года используется IFNb-1a (i.m.).

Опыт применения препаратов первой линии терапии показал, что эти препараты безопасны и хорошо переносятся детьми и подростками. Но долгосрочный профиль безопасности, включая воздействие на рост и половое созревание, у детей неизвестен.

Терапия препаратами второй линии в случае неадекватного ответа на лечение препаратами первой линии (IFNb и GA) может играть важную роль в лечении пРС.

Но в настоящее время нет однозначного решения в отношении того, какие препараты второй линии терапии могут использоваться при пРС.

Натализумаб одобрен для лечения рецидивирующих форм «взрослого» РС на основании исследований класса I в США для РРРС и в Европе для пациентов с неадекватным ответом на иммунотерапию первой линии или с тяжелым, быстро развивающимся РРРС.

Натализумаб лицензирован для применения с 18 лет. Препарат хорошо переносится, но существует риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), вызываемой полиомавирусом JC (JCV), потенциальная гепатотоксичность.

Данные о риске ПМЛ у детей отсутствуют, но достоверно известно, что он зависит от длительности терапии натализумабом. В опубликованных работах, описывающих использование натализумаба у детей и подростков с пРС, отмечены уменьшение клинических и МРТ-рецидивов и благоприятный профиль переносимости и безопасности.

Пациентам, относящимся к группе иммунодефицита (ВИЧ, туберкулез, онкозаболевания, после прохождения курса химиотерапии), лечение натализумабом не назначается.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

  • G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
  • G35 – рассеянный склероз;
  • G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
  • G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Причины и патогенез

Диагностика

Диагностические критерии Диагностика PC базируется в основном на трех основных методах: — тщательное клиническое наблюдение (признаки многоочагового поражения); — диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ); — нейроиммунологические исследования. Клинически достоверный диагноз — у больных с ремиттирующим течением и признаками как минимум двух очагов в белом веществе разных отделов ЦНС. Вероятный диагноз устанавливается при наличии признаков мультифокального поражения белого вещества, но лишь при одном клинически явном обострении или выявлении признаков 1 очага, но анамнестически не менее 2-ух обострений. Жалобы и анамнез: — нарушение зрения одного или обоих глаз; — импотенция; — головокружение и тошнота; — расстройство речи; — повышенная утомляемость. Физикальное обследование: — неврит зрительного нерва; — спастический парез одной или нескольких конечностей; — атактическая походка; — интенционный тремор; — различные соматосенсорные нарушения; — дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки; — психические расстройства, например дезориентация. Лабораторные исследования: цитоз и увеличение иммуноглобулинов в ликворе. Инструментальные исследования Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ, которая дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC. Показания для консультации специалистов: по показаниям. Дифференциальный диагноз: нет. Перечень основных диагностических мероприятий: 1. Консультация офтальмолога. 2. Магнитно-резонансная томография. 3. Общий анализ крови. 4. Общий анализ мочи. 5. Биохимический анализ крови. Перечень дополнительных диагностических мероприятий: 1. Анализ цереброспинальной жидкости. 2. Компьютерная томография. 3. Консультация ревматолога. Медицинский туризм

6.1.3. Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической

Код медицинской услуги Название медицинской услуги Кратность выполнения
А01.23.001 Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы 3
А01.23.002 Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы 3
А01.23.003 Пальпация при патологии центральной нервной системы 3
А01.23.004 Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы 3
В03.016.02 Общий (клинический) анализ крови 1
А11.05.001 Взятие крови из пальца 1
В01.029.01 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный По потребности
В01.053.01 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный По потребности
А02.26.005 Периметрия По потребности
А02.26.009 Исследование цветоощущения по полихроматическим таблицам По потребности
А02.26.010 Измерение угла косоглазия По потребности
А02.26.011 Исследование диплопии По потребности
А03.26.004 Офтальмохромоскопия По потребности
А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга По потребности
А05.26.002 Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга По потребности
А05.26.003 Регистрация чувствительности и лабильности зрительного анализатора По потребности
А05.26.004 Расшифровка, описание и интерпретация данных электрофизиологических исследований зрительного анализатора По потребности

6.1.4. Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

Педиатрический РС нуждается в специальном рассмотрении, потому что многим пациентам детского возраста, пережившим первое демиелинизирующее событие, в дальнейшем может быть поставлен диагноз не РС, а другого демиелинизирующего заболевания.

Дифференциация между такими острыми монофазными заболеваниями и хроническими демиелинизирующими заболеваниями крайне сложна и требует длительного клинического и нейрорадиологического наблюдения (рис.

2).

Дифференциальный диагноз

Признак
Заболевание
Неврологическая симптоматика Глазная патология Течение заболевания МРТ
Рассеянный склероз Многоочаговое поражение нервной системы, диссоциация симптомов Оптические нарушения носят преходящий характер, ретробульбарный неврит, центральная скотома, атрофия зрительных нервов, сужение полей зрения, снижение остроты зрения Ремиттирующее течение (с ремиссиями и обострениями) Множественные очаги демиелинизации с разрастанием в них склеротических бляшек в белом веществе мозга
Рассеянный энцефаломиелит Выраженные общемозговые проявления, менингеальные симптомы, очаговая симптоматика — парезы, поражения ЧМН, атаксия, нарушение чувствительности, стволовые и спинальные симптомы, парциальные или генерализованные эпилептические припадки Нистагм, неврит ретробульбарных зрительных нервов, иногда застойные диски, амавроз, глазодвигательные расстройства Монофазное, реже прогрессирующее Мультифокальные изменения: вовлечение подкорокового серого вещества, множественные или сливающиеся корковые очаги
Периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера Гиперкинезы, эпилептические припадки, развитие деменции или деградиции Амавроз или резкое снижение зрения Прогредиентное Обширные двусторонние очаги пониженной плотности
Опухоль головного мозга Очаговые изменения головного мозга, признаки повышения внутричерепного давления На глазном дне картина застойных сосков зрительных нервов Прогрессирующее течение без ремиссий Опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалия
Нейросифилис Арефлексия, нарушение мышечно-суставного чувства Изменения зрачков, наличие прямой реакции Аргайла-Робертсона, нарушение зрения Возможные рецидивы заболевания даже после адекватного курса противо- сифилитического лечения Церебральные гуммы

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму ×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоракальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Причины

Причиной рассеянного склероза является аутоиммунная реакция, точных причин которой не удалось выявить. Иммунная система атакует миелин покрывающий нервные волокна, что приводит к нарушению проведения нервного импульса. В месте повреждения формируется очаг демиелинизации. Такой очаг может сформироваться в любой зоне головного или спинного мозга, именно поэтому нет единых признаков и симптомов рассеянного склероза.

Самый простой способ понимания того, что происходит при рассеянном склерозе, это представить себе нервную систему, как электрооборудование. Головной и спинной мозг играют в нем роль источника питания. А все остальное тело — это свет, компьютер, телевизор. Нервы являются электрическими кабелями, а миелин — пластиковая защита (изоляция). Если изоляция повреждена, произойдет короткое замыкание, машина перестанет работать.

Генетические демиелинизирующие заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Основные сведения о заболевании

Рассеянный склероз представляет собой поражение нервной системы многоочагового характера. Эта патология затрагивает в основном головной и спинной мозг. В основе недуга лежит разрушение миелина, являющегося защитной оболочкой для нервных волокон, по которым передаются соответствующие импульсы. В результате потери «изоляции» проводники теряют часть сигнала, что нарушает работу нервной системы.

Заболевание имеет хроническое течение с периодическими обострениями. Оно чаще всего начинает развиваться в возрасте 25-45 лет, а в редких случаях поражает даже детей. Ремиссия может продолжаться длительное время, но по мере прогрессирования патологии обострения наступают все чаще и чаще. Проявляться недуг может в разном виде. Характерны тяжелые приступы, связанные с потерей подвижности. Как жить или какой образ жизни должен быть при рассеянном склерозе, читайте здесь, а также узнайте какой диеты придерживаться, перейдя по ссылке.

Этиология болезни трудно поддается изучению и до конца не выяснена. Предполагается, что она связана с нарушением в иммунной системе. Значительная роль отводится наследственной предрасположенности на генетическом уровне.

Одной из причин признается наличие иммунного вируса, вызывающей неадекватную реакцию. Не исключается провоцирование заболевания токсинами, плохой экологией, нервными стрессами, инфекционными патологиями. Узнайте, передается ли заболевание по наследству, перейдя по ссылке.

Лечение рассеянного склероза предполагает назначение противовоспалительных препаратов и иммунодепрессантов (витамины). В качестве симптоматического лечения весьма эффективна физиотерапия.

Дают ли инвалидность при этом заболевании, как долго живут при таком диагнозе? Ищите информацию в соответствующих статьях.

Код по МКБ-10 рассеянного склероза

Рассеянный склероз является неврологической проблемой (один из видов склероза), а они в системе МКБ-10 включены в класс VI, раздел G (Болезни нервной системы). Наиболее близкие патологии демиелинизирующего типа, т.е. с поражением миелина, объединены в разделы G35-G37. классификации заболевания читайте здесь.

В соответствии с МКБ-10 диагноз рассматриваемой болезни у взрослых (мужчин или женщин) и детей ставится в виде – «Рассеянный склероз» код диагноза – G35. При этом подразумевается, что поражение иммунным вирусом происходит в детском возрасте, но проявление болезни у детей составляет не более 3-7 процентов от всех выявленных случаев патологии. Как проявляется заболевание у молодых, узнайте здесь.

Причины развития рассеянного склероза

Рассеянным склерозом заболевают, как правило, люди молодого возраста – от 15 до 40 лет.

Заболевание считается довольно распространенным, оно занимает вторую позицию в списке патологий, следствием которых является неврологическая инвалидизация молодых людей.

Чаще рассеянный склероз (МКБ-10 – G35) встречается у женщин.

Основной причиной развития заболевания является дисфункция иммунной системы. Кроме того, возникновение рассеянного склероза может быть спровоцировано следующими предрасполагающими факторами:

  • вирусными и бактериальными заболеваниями;
  • сильными стрессами;
  • дефицитом витамина D в организме;
  • генетической предрасположенностью.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови. При РС часто обнаруживается лейкопения, лимфопения, нейтропения; при обострениях — находят лимфоцитоз, эозинофилию. При ОРЭМ — умеренный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.

2. Реологические свойства крови — повышение агрегации тромбоцитов, тенденция к увеличению уровня фибриногена и одновременно активация фибринолиза.

3. Определение в моче уровня иммунореактвного белка, сходного с основным белком миелина, который остается в норме при ремиттирующем течении, резко повышается у больных с первично или вторично прогрессирующим течением болезни.

4. Цереброспинальная жидкость при РС — прозрачная, выявляется умеренно выраженный плеоцитоз, главным образом за счет лимфоцитов. Содержание белка нормальное или отмечается умеренное увеличение концентрации белка. При ОРЭМ — лимфоцитарный плеоцитоз, иногда до нескольких сотен клеток, повышение содержания белка.

5. Иммунологическое исследование.

Первые симптомы заболевания

PC не является заболеванием однородным. Большинство больных на момент постановки диагноза страдает от ремиттирующей формы. Они испытывают обострение симптомов, после которых наступает улучшение. В это время иммунные клетки атакуют миелин. Это может занять несколько дней, недель, месяцев, иметь легкий или очень острый характер. В период ремиссии заболевания симптомы уменьшаются или могут практически полностью уходить. Следует отметить ступенчатость симптоматики, с каждым новым обострением, как правило, появляются новые симптомы, наряду со старыми, старые же обычно выражены с каждым обострением в большей степени.

Тем не менее, после нескольких исчезновений часто происходят необратимые повреждения миелина и инвалидность. У большинства больных ремиттирующая форма превращается во вторичную прогрессирующую. Тогда недомогания являются практически постоянными и постепенно усиливаются. Самая редкая форма первичного рассеянного склероза — это первично прогрессирующая. Обычно, такая форма заболевания имеет место у лиц, заболевших в позднем возрасте (35 лет и старше), чаще имеет место у мужчин. Течение заболевания происходит без светлых промежутков и быстро приводит к инвалидности.

Симптомы

На самых ранних этапах развития патологии клиническая картина отсутствует, так как включаются механизмы компенсации, здоровые клетки начинают работать за себя и за склерозированную ткань.

При поражении половины структур пациент начинает жаловаться на различного рода нарушения зрения, снижение чувствительности кожных на туловище и конечностях, слабость в мышцах и изменение походки. Далее самочувствие постепенно ухудшается, симптоматика дополняется болями в руках и ногах из-за спазмирования мускулатуры, появлением патологических рефлексов, выявляемых при общем осмотре специалистом, повышенной утомляемостью при обычной трудовой деятельности, парезом мимических мышц. Отмечается нарушение психики, изменение поведения, настроения. Больной может невнятно разговаривать или говорить несвязанные логически фразы. Иногда затруднены дефекация и мочеиспускание. Редко возникают эпилептические припадки.

На самочувствие человека могут влиять душные помещения, горячий душ, перегревания на солнце. Подобные нюансы стоит помнить избегать с целью предотвращения приступов.

Источники

  • https://vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/rasseyannyj/kod-po-mkb.html
  • https://diabetik.guru/info/cerebralnyj-ateroskleroz-kod-po-mkb-10.html
  • https://yusupovs.com/articles/neurology/demieliniziruyushchee-zabolevanie-tsns/
  • https://kiberis.ru/?p=21441
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B5-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8-%D1%86%D0%B5%D0%BD%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D1%8B/13509
  • https://diseases.medelement.com/disease/12881
  • https://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/kod-rasseyannogo-skleroza-po-mkb-10.html

[свернуть]

Диагностика и лечение

Из-за разнообразия симптомов рассеянный склероз не легко диагностировать. Распознать болезнь должен врач-невролог. В настоящее время также по стандарту при подозрении на расссеянный склероз проводится МРТ-исследование, по которому определяются очаги демиелинизации. Однако и их не всегда удается отличить от очагов, вызванных другими причинами. Именно поэтому достоверный диагноз рассеянный склероз выставляется лишь при повторно проведенном МРТ-исследовании, на котором обнаружатся новые очаги демиелинизации или старые увеличатся в размерах.

Рассеянный склероз

Иногда прибегают к спинномозговой пункции. Под местной анестезией делается прокол, во время которой из области позвоночника высасывают небольшое количество спинномозговой жидкости. Люди с PC в нем имеют антитела, свидетельствующие о том, что иммунная система совершила нападение в пределах центральной нервной системы.
Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог) Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

Склероз рассеянный: Признаки, Симптомы

В продромальном периоде заболевания, когда нет явных признаков рассеянного склероза, человека могут беспокоить парестезии, транзиторные парезы глазных мышц, иногда – непостоянное снижение зрения.

Данные признаки могут наблюдаться много лет до развития ясной картины болезни. Выделяют три основные клинические формы рассеянного склероза: 1.

Церебральная (стволовая, мозжечковая, оптическая, гиперкинетическая); 2. Спинальная; 3.

Цереброспинальная. К клиническим симптомам рассеянного склероза относят прежде всего триаду Шарко, включающую в себя нистагм, интенционное дрожание, скандированную речь.

Также немаловажное значение имеет пентада Марбурга (нижний спастический парапарез, нистагм, интенционное дрожание, отсутствие брюшных рефлексов, частичная атрофия сосков зрительного нерва – побледнение височных половин).

Диагноз ставится на основании многоочаговости, «мерцании» (непостоянстве) симптомов даже на протяжении суток, волнообразном течении заболевания с обострениями и ремиссиями.

Заболевание характеризуется постепенным развитием. На первых стадиях протекает без характерных симптомов.

рассеянный склероз шифр по мкб

Первые признаки рассеянного склероза становятся заметными при поражении более 50% нервных волокон. На этом этапе болезнь проявляется следующими нарушениями: .

  • нарушением зрения в одном или обоих глазах;
  • болью и двоением в глазах;
  • ощущением онемения и покалывания в пальцах;
  • снижением чувствительности кожных покровов;
  • мышечной слабостью;
  • нарушением координации движений.

Склероз рассеянный: Причины

Рассеянный склероз относится к аутоиммунным заболеваниям. Вирус, или другие этиологические факторы, вызывающие аутоиммунную реакцию, до сих пор не выявлены.

Предполагается, что поражаются клетки олигодентроглии миелиновых оболочек, за счет образования аутоантител к миелину. Происходит дезинтерграция миелина, изменяется синтез собственных глиозных клеток.

В последнее время придается роль повышению перекисного окисления липидов нервной системы. Выявляются многочисленные очаги демиелинизации в головном и спинном мозга.

В месте погибших волокон развивается глиофиброз (склеротические бляшки) при сохранности осевых цилиндров, наиболее частая локализация бляшек – боковые канатики, мозжечковые пути, зрительные нервы.

Рассеянным склерозом заболевают, как правило, люди молодого возраста – от 15 до 40 лет.

Заболевание считается довольно распространенным, оно занимает вторую позицию в списке патологий, следствием которых является неврологическая инвалидизация молодых людей.

Чаще рассеянный склероз (МКБ-10 – G35) встречается у женщин.

Этиология и патогенез

Склероз рассеянный: Методы лечения

В период обострения рассеянного склероза показаны кортикостероидные препараты, цитостатики, нестероидные иммунодепрессанты, обменный плазмоферез, десенсибилизирующая терапия, антигистаминные препараты, антиоксиданты.

В период ремиссии применяют иммуномодуляторы (Т-актвин, тималин), препараты, улучшающие трофику нервной системы (фосфаден, витамины группы В, ноотропил), сосудистые препараты (трентал), АКТГ и глюкокортикоиды, иммунодепрессанты.

Сопутствующей терапией является назначение миорелаксантов при спастичности, финлепсина при дрожании, прозерина при нарушении мочеиспускания.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

амбулаторный, при обострении — стационарный.

Мероприятия

Физическая активность

Следует избегать высоких нагрузок и переутомления • ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Оперативное лечение

Лекарственная терапия

Митохондриальные заболевания :: Симптомы, причины, лечение и шифр ...

Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин • Также применяют кортикотропин 40– 100 ЕД в/м в течение 10– 14 дней.

• Болевой синдром • Карбамазепин • Баклофен 10– 30 мг 3 р/сут • Имипрамин 25– 100 мг/сут при дизестезии и жжении • НПВС — при мышечно — скелетной боли.

• Нарушение функций тазовых органов • Пропантелин (7, 5– 15 мг 4 р/сут) • a — Адреноблокаторы — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря.

• Лечение утомляемости: амантадин по 100 мг 2 р/сут.

Течение

волнообразное • Доброкачественное течение РС у 20% больных • При ремиттирующей форме заболевания (20– 30% больных) обострения чередуются с ремиссиями • При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования.

Прогноз

Синонимы

Диссеминированный

• Множественный склероз

Сокращения

РС — рассеянный склероз

Рассеянный склероз (код МКБ 10: G35): причины, эпидемиология ...

МКБ-10 • G35 Рассеянный склероз

Описание патологии

Появление у человека рассеянного склероза до сих пор до конца не выяснено. Как и у многих заболеваний, причина складывается из различных факторов. В их число входят:

  • наследственность;
  • географическое положение проживания;
  • правильность питания;
  • подверженность больного вирусным заболеваниям;
  • дефицит солнечного света (витамина D);
  • курение;
  • стресс;
  • пониженный иммунитет.

Помимо травм, РС — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20– 40 лет).

Частота

В зоне умеренного климата распространённость составляет 1: 2 000, в тропических широтах — 1: 10 000. Преобладающий возраст — 20– 40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2: 1).

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий